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少女影像学检查阴性,医生为何坚持脑手术?仁济医院南院成功治愈

2019-11-10 10:59:36| 发布者: 施桥资讯| 评论: 2118|

摘要: 皮质醇增多症是一种罕见疾病,年发病率为百万分之二。尽管垂体影像学未见病灶,然而,基于内分泌科定位实验室检查的结论,手术探查是最直接、有效的诊疗方案,但面临的风险和压力也是空前的。邱永明决定为小颜行经鼻

萧炎23岁了,有着恋爱的心情,但却深陷痛苦之中。五年前,她突然而迅速地变胖了,她的身材继续走样,痤疮、多毛、脱发、皮肤紫线等外观变化,使她感到自卑。

更令人担忧的是健康问题接踵而至:月经失调、严重且无法控制的高血压、糖尿病前期、高尿酸血症和其他慢性代谢疾病也开始困扰她。

意识到问题的严重性,萧炎和她的母亲赶到各大知名医院寻求治疗。几乎所有人都被诊断为“皮质醇增多症”(俗称“库欣综合征”)。

虽然诊断很清楚,但原因是什么?如何治愈?我不知道。

萧炎变得越来越沉默。她母亲从她的眼睛里看到了这一点,感到了内心的痛苦。她四处打听,并将女儿的名字带到上海交通大学医学院附属仁济医院南方医院的mdt(多学科诊疗)小组进行治疗。

mdt小组内分泌科主任胡姚敏和神经外科主任邱永明,考虑到患者的病情变化和复杂,本着严谨专业的研究态度和医生的好意,立即决定入院,以进一步澄清病因,寻求根治。

皮质醇增多症是一种罕见的疾病,年发病率为百万分之二。根据病因分类,皮质醇增多症可分为促肾上腺皮质激素依赖性和促肾上腺皮质激素非依赖性,前者包括垂体促肾上腺皮质激素肿瘤和异位促肾上腺皮质激素分泌肿瘤,后者由肾上腺肿瘤或自主分泌过多皮质醇的增生引起。

住院期间,晓燕被明确诊断为促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症,但病变是位于垂体还是异位?

虽然入院后大剂量地塞米松抑制试验支持病变位于垂体,但垂体增强磁共振和小脸pet-ct对病变位置均无明确指示,诊断难点仍集中在定位诊断上。

Mdt团队立即对晓燕进行了垂体动态增强薄层磁共振扫描,但未发现垂体肿瘤。

随后,在临床实验室的充分配合下,晓燕完成了外周ddavp激发试验,阳性结果提示肿瘤仍可能来源于垂体,这与大剂量地塞米松抑制试验的结论一致。

诊断过程既困难又复杂,但mdt小组通过严格的论证和客观的分析证实了肿瘤来自垂体。

虽然垂体成像不显示病变,但根据内分泌学定位实验室检查的结果,手术探查是最直接有效的诊断和治疗方案,但风险和压力是前所未有的。

邱永明决定通过鼻内窥镜对晓燕垂体肿瘤进行微创探查。这种微创手术不仅创伤小、愈合快,而且不会留下手术疤痕。

在手术过程中,在高清内窥镜放大下,操作者只需通过一个鼻孔就可以清楚地分辨出肿瘤和正常垂体之间的界面。

邱主任首先探查了右侧脑垂体,当右侧硬脑膜被切到底时,“就在这里,找到了!”

乍一看,他发现了一个显示痕迹的雪白肿瘤。它隐藏在正常垂体的右下角,直径只有1毫米。它太隐蔽了!

肿瘤很软。邱主任小心翼翼地将它完全移除,而它旁边的正常脑垂体却一点也没有受损。

Acth肿瘤通常是单一肿瘤。一旦发现肿瘤,就可以停止探查。然而,经验丰富的邱主任坚持继续探索左侧垂体,并在左侧发现了第二个微小肿瘤。手术进行得非常顺利。

在过去的五年里,人们花了一个多小时才找到并清除了对病人造成巨大身心伤害的“癌症”。

手术后,萧炎的血压接近正常,内部环境稳定。反复复查后,皮质醇水平在清晨显著下降,达到治疗缓解。

通过仁济医院南方医院垂体病mdt团队的共同努力,萧炎终于扫除了笼罩她和母亲五年的阴霾,重获新生。

为什么这种情况下术前垂体成像是阴性的?邱永明的分析认为腺瘤体积可能很小,达不到目前磁共振成像的空间分辨率,而且靠近海绵窦内壁。它的血供和硬度与垂体组织相似,很难用影像来区分。虽然这两个腺瘤体积小,但它们非常有害。

邱永明说:“这实际上是一次基于科学的冒险。”。“对于这种操作,压力大于技术风险和决策风险。毕竟,脑部成像测试是阴性的,病人及其家人的宝贵信任给了我们勇气和鼓励,这是我们抗击疾病的最有力支持。”

该病例的诊疗过程充分体现了基于信任的和谐医患关系。萧炎的母亲回忆起上周手术前谈话的情景,仍然很担心,“因为脑垂体成像结果多次呈阴性,我们在手术前犹豫不决,纠结不已,但医生们表现出的专业精神和坚持不懈让我们最终下定决心全力以赴,下定决心进行手术探查。”

胡姚敏说皮质醇增多症罕见且复杂,病因诊断尤其困难。皮质醇多汗症不仅直接影响糖、脂肪、蛋白质、水和电解质等多种物质的代谢平衡,还影响全身多系统器官功能。如果不及时诊断和治疗,严重低钾血症、严重感染和心脑血管并发症会危及患者生命。

对一个著名的医生来说,一生中可能很难遇到一些罕见而又困难的疾病,但对一个病人和他的家人来说,这是100%。

在案例讨论中,胡主任姚敏的话被记录下来:“作为医生,我们应该全力以赴治愈这些无助的病人和家庭,在黑暗中摸索,点亮希望的灯塔。”

重生的背后是每个不愿意放弃改变自己生活和命运的人的勇气。

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